La patología respiratoria es la principal causa de morbimortalidad del paciente con ENM. A pesar de que existen diferentes entidades, la mayoría de ellas presentan debilidad de la musculatura respiratoria, de la musculatura orofaríngea y alteración de la caja torácica ocasionando un patrón restrictivo, tos ineficaz, disfagia y trastornos respiratorios del sueño. El seguimiento electivo y precoz por un neumopediatra es importante para establecer las medidas preventivas y terapéuticas oportunas en cada momento evolutivo de la ENM, con el fin de mejorar la calidad de vida y el pronóstico vital del paciente.